La sclerodermia o sclerosi sistemica è una malattia sistemica cronica autoimmune, caratterizzata da fibrosi o ispessimento della cute e degli organi interni, alterazioni dei vasi di piccolo calibro e anomalie del sistema immunitario.
Insorge prevalentemente tra i 45 e i 65 anni e, come tipico delle patologie autoimmuni, sono colpite più frequentemente le donne, con una sproporzione (7:1) quando la malattia esordisce più precocemente rispetto a quando l’insorgenza si verifica dopo i 50 anni (2:1). L’incidenza della sclerodermia è stimata tra uno e venti casi per milione di abitanti all’anno, mentre in Europa è compresa tra 8 e 20 casi per milione di soggetti adulti.
Secondo uno studio epidemiologico finanziato dalla Lega Italiana Sclerosi Sistemica, nel 2016 ne erano affette circa 30mila persone.
La causa della sclerodermia è ancora sconosciuta, nella maggior parte dei casi esordisce con il fenomeno di Raynaud, ovvero il cambiamento di colore delle estremità da pallido a cianotico e infine di colore rosso. Il segno più caratteristico è l’ispessimento della cute, inizialmente a livello delle mani e poi anche a livello dei polsi, degli avambracci, del volto e del tronco.
Sulla base dell’interessamento cutaneo si distingue tra sclerodermia limitata (impegno cutaneo limitato a mani e avambracci, generalmente caratterizzata da minore impegno d’organo ed evoluzione più lenta) e diffusa (impegno cutaneo esteso oltre gli avambracci, generalmente caratterizzata da impegno d’organo più severo ed evoluzione più rapida).
Frequenti le ulcerazioni delle nocche e della punta dei polpastrelli, mentre se vengono coinvolti gli organi interni significa che si è in presenza di una malattia più avanzata. La difficoltà nell’atto respiratorio, nel deglutire, le aritmie cardiache, il bruciore di stomaco, i dolori articolari e muscolari, i dolori addominali e la stipsi, talvolta ostinata, sono altre manifestazioni caratteristiche della malattia, indicative dei principali organi coinvolti ovvero il polmone, il cuore, il tratto gastrointestinale e l’apparato muscolo-scheletrico.
Non vi sono ancora farmaci in grado di curare la sclerodermia. I trattamenti utilizzati, pertanto, puntano a contenere i sintomi e ad evitare/ritardare le complicanze della malattia.
